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肌张力障碍科普
2018-10-29 10:39   来源:神经内科   阅读次数:

一、 什么是肌张力障碍?
    肌张力障碍是一种运动障碍病,特征性表现是持续或间歇性肌肉的不自主收缩导致异常运动和/或姿势。肌张力障碍常常因随意动作诱发或加重,可伴有震颤。
二、 肌张力障碍常见吗?
    肌张力障碍的发病率和患病率目前还没有确切的统计数据。其中,原发性肌张力障碍的患病率约为10-49/10万,是仅次于帕金森病和特发性震颤的第三常见的运动障碍病。 
三、肌张力障碍有什么表现?
    肌张力障碍可以影响身体一个部位,也可同时影响身体多个部位,每个部位的表现也各有特点。
    1. 颈部受累时:颈部肌肉的异常痉挛收缩可以让患者的头部不自主向一侧扭转,或不自主低头,或不自主后仰,或向一侧偏斜,或这几种姿势的不同程度的组合。这种状态我们称作颈部肌张力障碍。
    2. 眼睑受累时:眼睑不自主痉挛时,可以导致眨眼增多,睁眼困难,严重时可以导致功能性盲。在强光情况下,情绪紧张或参与社交活动时,症状可加重。部分患者会觉得眼干。这种情况称作眼睑痉挛。
    3. 下颌或舌受累时,患者可出现不自主牙关紧闭或张口,说话吐词不清,流涎,咀嚼或吞咽困难。这种情况称作口下颌肌张力障碍。
    4. 声带受累时:说话不连续,声音发紧,或只能小声低语。这种状态称作痉挛性构音障碍。
    5. 上肢受累时:某些人在长期反复练习某种动作后,会出现在做这种动作时发生肌张力障碍。例如,仅在写字时出现手部肌张力障碍动作,这种情况被称为书写痉挛;又如仅在弹奏钢琴时出现手部肌张力障碍动作,这种情况则称作钢琴手。这类情况也都称作“任务特异性肌张力障碍”
    6. 下肢受累时,患者的下肢可呈现不同程度的异常姿势,影响行走。
    7. 躯干受累时,患者可表现为不同程度的躯干扭转、侧弯、前倾或后仰。
    根据患者身体受累的范围和部位,又可以把肌张力障碍分作局灶型肌张力障碍、节段型肌张力障碍、多灶型肌张力障碍、偏身型肌张力障碍和全身型肌张力障碍。
除了运动症状以外,患者也可出现一系列非运动症状,包括疼痛、抑郁、焦虑、睡眠障碍、认知功能下降等。一定要告知你的医生,不要不好意思说哦。
四、 肌张力障碍的病因是什么?
    肌张力障碍的病因很多,病因的分类方法近四十余年也经过数次变更。根据2013年MDS提出的病因分类方式之一,我们可以将病因分为三类。
    1、遗传性:按照遗传方式,可以分为以下几类:常染色体显性遗传类,如DYT1型儿童早发全身型肌张力障碍,DYT5多巴反应性肌张力障碍,DYT6型肌张力障碍,DYT12型快速起病的肌张力障碍-帕金森综合征等等;常染色体隐性遗传类,如肝豆状核变性、泛素激酶相关的神经变性病等;X连锁遗传类,如DYT2型肌张力障碍等;线粒体遗传类,如Leigh综合征等。
    2、获得性:肌张力障碍也可以继发于某种已知的神经系统损害,例如脑外伤、围生期脑损伤、脑血管病、脑肿瘤、一氧化碳中毒、脑炎、服用某些药物或重金属中毒等。
    3、特发性:还有一类肌张力障碍患者,没有已知病因或其它遗传疾病,肌张力障碍伴或不伴震颤是这类患者仅有的异常表现。

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