【健康科普】重症肌无力
2024-09-30 16:32 来源：重症医学科 阅读次数：
重症肌无力是一种神经肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病；病变部位在神经-肌肉接头的突触后膜，该膜上的AChR受到损害后，受体数目减少。主要临床表现为骨骼肌极易疲劳，活动后症状加重，休息和应用胆碱酯酶抑制剂治疗后症状明显减轻。随着病情的加重，患者还可出现眼睑下垂、吞咽困难、呼吸困难等表现。
依骨骼肌受累的范围和病情的严重程度，至今仍采用Osserman分型法分为以下类型：
1、成年型重症肌无力
（1）Ⅰ型：即单纯眼肌型，占15%～20%。病变始终仅限于眼外肌，表现为上睑下垂和复视。
（2）Ⅱa型：即轻度全身型，占30%。病情进展缓慢，且较轻，无危象出现，对药物治疗有效。
（3）Ⅱb型：即中度全身型，占25%。严重肌无力伴延髓肌受累，但无危象出现，对药物治疗欠佳。
（4）Ⅲ型：即急性进展型，占15%。发病急，常在首次症状出现数周内发展至延髓肌、肢带肌、躯干肌和呼吸肌，伴重症肌无力危象，需做气管切开，死亡率高。
（5）Ⅳ型：即为晚发全身肌无力型，占10%。由上述Ⅰ，Ⅱa，Ⅱb型发展而来，症状同Ⅲ型，常合并胸腺瘤，死亡率高。
（6）Ⅴ型：较早伴有明显的肌萎缩表现者。
2、儿童型重症肌无力
约占我国重症肌无力患者的20%，大多数病例仅限于眼外肌麻痹，双眼睑下垂可交替出现。约1/4病例可自然缓解，仅少数病例累及全身骨骼肌。儿童型中还有两种特殊亚型：
（1）新生儿型：女性患者所生婴儿中，约有10%因母体AChR抗体IgG经胎盘传给胎儿而致肌无力。患婴表现为哭声低、吸吮无力、肌张力低和动作减少。经治疗多在1周至3个月内痊愈。
（2）先天性重症肌无力：可有明确的家族史。一般在出生后短期内出现肌无力，可以是单纯的眼外肌麻痹，也可伴有全身肌无力。对抗胆碱酯酶药物治疗效果不佳，但病情发展缓慢，可长期存活。
3、少年型重症肌无力
指14岁后至18岁前起病的重症肌无力，多为单纯眼外肌麻痹，部分伴吞咽困难及四肢无力。
典型症状 ：
1、骨骼肌受累的表现
骨骼肌无力表现为波动性和易疲劳性，肌肉连续收缩后出现严重无力甚至瘫痪，休息后症状减轻。肌无力于下午或傍晚因劳累后加重，晨起或休息后减轻，此种波动现象称之为“晨轻暮重”。
2、其他肌群受累的表现
（1）经常从一组肌群开始，逐渐累及其他肌群，以上睑下垂和复视为最常见的发病症状。
（2）面部肌肉和口咽肌受累时，可出现表情淡漠、苦笑面容；连续咀嚼无力、饮水呛咳、吞咽困难；说话带鼻音、发音障碍。
（3）累及胸锁乳突肌和斜方肌时，可表现为颈软、抬头困难，转颈、耸肩无力。
（4）四肢肌肉受累时，多以近端无力为重，表现为抬臂、梳头、上楼梯困难。
（5）累及呼吸肌时，患者可出现呼吸困难，甚至呼吸衰竭。
伴随症状 ：部分重症肌无力患者还可伴系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等其他自身免疫性疾病。
并发症 ：
1、肌无力危象
部分病人可进展至呼吸衰竭，出现重症肌无力危象，是致死的主要原因。
2、胸腺肿瘤
部分重症肌无力患者可并发胸腺肿瘤，而且大部分是良性的，但也有癌变的可能。
诊断原则 ：
根据病变所累及的骨骼肌无力呈波动性和晨轻暮重特点，肌疲劳试验阳性，应考虑本病的可能；若新斯的明试验呈阳性，重复神经电刺激提示波幅呈递减现象，单纤维肌电图提示颤抖增宽和（或）阻滞，以及AChR抗体滴度增高者，可明确本病的诊断。
（ICU温俊丽供稿）
关键词：
上一篇：【健康科普】肛肠科患者术后出血预防
下一篇：【健康科普】什么是血管母细胞瘤？
